Home / Lernwelt / DFP Literaturstudium: Mukopolysaccharidosen

DFP Literaturstudium: Mukopolysaccharidosen

CliniCum

Die Mukopolysaccharidosen sind seltene angeborene Stoffwechselerkrankungen, deren Ursache defekte lysosomale Enzyme sind, die den Abbau der Glykosaminoglykane aus der Bindegewebsmatrix bewerkstelligen sollen. Lange Zeit als unheilbare Speichererkrankungen betrachtet, eröffnet sich heute für Betroffene eine Reihe von Therapieoptionen.

Login
DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
614267
Fortbildungsanbieter
Institut für angeborene Stoffwechselerkrankungen, Paracelsus-Medizinische Privatuniversität Salzburg

DFP Literaturstudium: Mukopolysaccharidosen

Die Mukopolysaccharidosen sind seltene angeborene Stoffwechselerkrankungen, deren Ursache defekte lysosomale Enzyme sind, die den Abbau der Glykosaminoglykane aus der Bindegewebsmatrix bewerkstelligen sollen. Lange Zeit als unheilbare Speichererkrankungen betrachtet, eröffnet sich heute für Betroffene eine Reihe von Therapieoptionen. (CliniCum 4/18)

Die Mukopolysaccharidosen (MPS) sind eine Gruppe seltener angeborener Stoffwechselerkrankungen, denen  der mangelhafte Abbau von Glykosaminoglykanen („Mukopolysacchariden“) aus der Bindegewebsmatrix gemeinsam ist. Der Abbau dieser komplexen und modifizierten Zuckerketten erfolgt stufenweise durch  eine Reihe von Enzymen, sodass in der letzten Stufe abgewandelte Zucker (Glukose oder Galaktose) übrig bleiben, welche für den Aufbau neuer Glykosaminoglykane (GAGs) verwendet („Recycling“) oder aus der Zelle ausgeschieden werden. Der Abbau der GAGs im Rahmen  der Erneuerung der Gewebe erfolgt außerhalb der Zellen zu kleineren Kettenfragmenten, welche mittels  Endozytose  in die Zellen eingeschleust  werden.

Ihre Vorteile auf medONLINE.at

  • Personalisierte Inhalte auf Ihr Profil zugeschnitten
  • DFP Fortbildung: e-Learnings, Literaturstudien & MM-Kurse
  • Aktuelle Fachartikel, State-of-the-Art-Beiträge, Kongressberichte, Experteninterviews

Registrieren Sie sich jetzt kostenlos & und bleiben Sie top-informiert!

Test

Ihre Vorteile auf medONLINE.at

  • Personalisierte Inhalte auf Ihr Profil zugeschnitten
  • DFP Fortbildung: e-Learnings, Literaturstudien & MM-Kurse
  • Aktuelle Fachartikel, State-of-the-Art-Beiträge, Kongressberichte, Experteninterviews

Registrieren Sie sich jetzt kostenlos & und bleiben Sie top-informiert!

LOGIN

Login

Passwort vergessen?