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DFP Literaturstudium: Update Interstitielle Pneumopathien

CliniCum pneumo

Es gibt etwa 150 interstitielle Lungenerkrankungen. Sie unterscheiden sich in ihrer Vielfalt an Ursachen, klinischer Manifestation, Krankheitsverlauf, Behandlung und Prognose. Das Gemeinsame ist die pathologische Reaktion, die im Lungeninterstitium stattfindet. Die entzündlichen, granulomatösen und fibrosierenden Veränderungen können in unterschiedlichem Ausmaß vorhanden sein. Ein Update von OA Dr. Sabin Handzhiev

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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
612529
Fortbildungsanbieter
Abteilung für Atmungs- und Lungenkrankheiten, KH Hietzing, Wien
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Update Interstitielle Pneumopathien

Es gibt etwa 150 interstitielle Lungenerkrankungen (ILE). Sie unterscheiden sich in ihrer Vielfalt an Ursachen, klinischer Manifestation, Krankheitsverlauf, Behandlung und Prognose. Das Gemeinsame ist die pathologische Reaktion, die im Lungeninterstitium stattfindet. Die entzündlichen, granulomatösen und fibrosierenden Veränderungen können in unterschiedlichem Ausmaß vorhanden sein.1 (CliniCum pneumo2/18)

Histologisches Muster einer Usual Interstitial Pneumonia (UIP). Sichtbar sind die Fibroseareale in den Interalveolarsepten.

Sehr heterogene pathologische Prozesse verursachen die Entstehung von ILE, u.a. allergische Reaktionen vom Typ III oder IV, Autoimmunerkrankungen, Medikamentenwirkungen, Umwelteinflüsse (Luftverschmutzung), Infektionen sowie fehlehrhafte Reparaturmechanismen.

Klassifikation

Die gültige Klassifikation der ILE erfasst vier Gruppen2 (siehe Abb. 1). In der ersten Gruppe sind Erkrankungen mit bekannter Genese (z.B. durch medikamentöse oder Umwelteinflüsse oder bei Kollagenosen). Die Ursache einer ganzen Reihe von ILE ist nach wie vor nicht restlos geklärt – diese ILE werden als idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP) zusammengefasst. Hierzu gehören u.a. die idiopathische Lungenfibrose (IPF), die idiopathische nicht spezifische interstitielle Pneumonie (iNSIP), die raucherassoziierte respiratorische Bronchiolitis ILE (RB-ILE) und die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP). IIP werden laut einem Statement der beiden Fachgesellschaften ATS/ERS3 aus 2013 wiederum nach Häufigkeit oder dem klinischen Verhalten unterteilt. Rund vier Prozent aller IIP sind nicht klassifizierbar – dies könnte unter anderem durch untypische Anamnese, radiologische und pathologische Veränderungen sowie vorausgehende Therapie bedingt sein.4 ILE mit granulomatösen Parenchymveränderung bilden die dritte Gruppe (z.B. Sarkoidose). In der vierten Gruppe sind selten vorkommende ILE zusammengefasst (z.B. Lymphangioleiomyomatose/LAM, Langerhanszellhistiozytose/LCH).

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