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DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (25-27)

ärztemagazin

AKROMEGALIE
MAROTEAUX-LAMY-SYNDROM
PRIMÄR-BILIÄRE CHOLANGITIS

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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
582702
Fortbildungsanbieter
Ärztekammer Steiermark
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (25-27)

Akromegalie

Definition Akromegalie ist eine erworbene Erkrankung, die auf der übermäßigen Produktion von Wachstumshormonen (GH) beruht; das führt zu einer vermehrten Sekretion von IGF-1 und so  zu einer ausgeprägten Vergrößerung verschiedener Körperteile, in erster Linie der Extremitäten und Teilen des Gesichts.

Klinik Die Manifestation hängt davon ab, ob die Epiphysenfungen zum Zeitpunkt der vermehrten Sekretion von IGF-1 schon geschlossen sind. Falls nicht, führt das zu Riesenwuchs, was aber als eigenständige Erkrankung gilt. Hauptkennzeichen der Akromegalie sind vergrößerte Hände und Zunge und verdickte Finger. Im Gesicht vergrößert und verbreitert sich die Nase, die Wangenknochen werden prominenter und das Kiefer wird ebenfalls vergrößert. Die inneren Organe vergrößern sich ebenfalls (Viszeromegalie). Auch rheumatische, kardiovaskuläre, respiratorische und metabolische Folgen (Diabetes) sind möglich und haben Einflusss auf die Prognose. Mehr als 90 Prozent der Patienten  hat ein Schlaf-Apnoe-Syndrom mit Schnarchen, nächtlichen Atemstillständen und kaum erholsamem Nachtschlaf.

Ätiologie In den meisten Fällen wird die Erkrankung durch ein Adenom der Adenohypophyse ausgelöst, nur sehr selten durch einen malignen Tumor. In rund 40 Prozent der Adenome findet sich eine Mutation am Gs-alpha-Gen. Microduplikationen auf dem Chromosom Xq26.3 wurden ebenfalls mit Akromegalie in Verbindung gebracht. Gerade bei unter 30jährigen mit Familienanamnese für Hypophysenadenome sollte eine AIP-Mutation ausgeschlossen werden. Bei sechs Prozent der MEN1-Patienten entwickelt sich auch eine Akromegalie.

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