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DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (22-24)

ärztemagazin

AKUTE INTERSTITIELLE PNEUMONIE
NIEMANN-PICK-KRANKHEIT
PHENYLKETONURIE

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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
582706
Fortbildungsanbieter
Ärztekammer Steiermark
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (22-24)

Akute interstitielle Pneumonie

Definition Die akute interstitielle Pneumonie (AIP)  ist unter den idiopathischen Lungenfibrosen die am plötzlichsten einsetzende Form, die einen raschen Verlauf nimmt und sehr häufig tödlich endet. Die AIP präsentiert sich ähnlich wie ein ARDS (Acute Respiratory Distress Syndrome), allerdings ohne zuordenbare Ätiologie. Der Raucherstatus hat keinen Einfluss auf die Wahrscheinlichkeit zur Entwicklung einer AIP.

Klinik Am Beginn der Erkrankung stehen Dyspnoe und unproduktiver Husten. Meist kommt es schnell zu Atemnot und Lungenversagen, wodurch beim Großteil der Patienten eine maschinelle Atemhilfe bis zur ECMO (extracorporale Membran-Oxygenierung) notwendig wird. Etwa die Hälfte der Patienten hat Symptome, die einer  infektiösen Entzündung ähneln, allerdings können weder Viren noch Bakterien nachgewiesen werden.

Ätiologie Es ist nicht klar, wie es bei der AIP zu den ersten pulmonalen Verletzungen kommt, über den Ablauf wird derzeit auf Basis von Tierstudien spekuliert: Schädigung und Untergang von Alveolar-Zellen setzen eine Kaskade in Gang, die zu immer weiteren Zellschäden und Entzündungen führt (exsudative Phase). Bei manchen Patienten kommt es zu einer gesteigerten fibroblastischen Antwort, die zu einer Kollagenproduktion und Deposition führt.

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