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DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (13-15)

ärztemagazin

ZYSTISCHE FIBROSE – PULMONALE MANIFESTATION
ZYSTISCHE FIBROSE – GASTROINTESTINALE MANIFESTATION
ZYSTISCHE FIBROSE – FORTPFLANZUNG

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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
582710
Fortbildungsanbieter
Ärztekammer Steiermark
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (13-15)

Zystische Fibrose – pulmonale Manifestation

Definition Die zystische Fibrose (CF) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch Mutation des CTFR-Gens („Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator“) entsteht und sich vor allem in der Lunge und im Gastrointestinaltrakt manifestiert.

Klinik Die typische Manifestation der CF in den Atemwegen umfasst chronischen, initial trockenen, später zunehmend produktiven Husten, Überblähung der Lungenfelder im Thoraxröntgen, und in der Lungenfunktionsdiagnostik nachweisbare obstruktive Funktionsstörungen. Im Krankheitsverlauf kommt es neben chronischer Bronchitis in der Regel zur Entstehung von Bronchiektasien. Akute CF-Exazerbationen sind charakterisiert durch verstärkten Husten, verstärkte Sputumproduktion, Tachyund Dyspnoe, Krankheitsgefühl, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Chronische bakterielle Besiedlung des Atemtrakts und häufige infektiöse Komplikationen charakterisieren die pulmonale CF.

Ätiologie Das CTFR-Protein ist ein Chloridkanal und regelt zudem auch die Aktivität anderer Chloridund Natriumkanäle. Der Schweregrad der Erkrankung hängt von der Art der CFTR-Mutation ab (mehr als 2.000 Mutationen sind beschrieben). In der Lunge ist die Eindickung des Bronchialsekrets durch die gestörte Chloridsekretion von Bedeutung.

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