Home / Lernwelt / DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (7-9)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (7-9)

ärztemagazin

PAH – PULMONALARTERIELLE HYPERTONIE
CHRONISCH THROMBOEMBOLISCHER LUNGENHOCHDRUCK
PULMONALE HYPERTONIE BEI LUNGENERKRANKUNGEN

Login
DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
582711
Fortbildungsanbieter
Ärztekammer Steiermark
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (7-9)

PAH – pulmonalarterielle Hypertonie

Definition Eine pulmonalarterielle Hypertonie (PAH; Gruppe 1 der PH-Klassifikation) besteht, wenn der pulmonalarterielle Mitteldruck (mPAP) in Ruhe ≥25mmHg beträgt und ein pulmonalkapillärer Wedgedruck (PCWP) <=15mmHg sowie ein pulmonaler Widerstand von >3Wood vorliegt. Ein normaler mPAP sollte zwischen 7 und 19mmHg betragen. mPAP-Werte zwischen 21 und 24mmHg stellen derzeit einen Graubereich dar. Die PAH hat eine Reihe unterschiedlicher Ätiologien (idiopathisch, bzw. angeboren, durch Drogen oder Medikamente ausgelöst oder im Rahmen von Begleiterkrankungen wie Systemische Sklerose, HIV-Infektion, portaler Hypertension, kongenitalen Herzerkrankungen oder Schistosomiasis). All diese Formen weisen jedoch eine Reihe pathologischer und klinischer Gemeinsamkeiten auf und werden deshalb in einer Gruppe zusammengefasst.

Klinik Die Symptome einer PAH treten relativ spät auf und sind äußerst unspezifisch. Zunächst kommt es zu Belastungsdyspnoe und Müdigkeit; in weiterer Folge können atypische Thoraxschmerzen, Palpitationen, Synkopen unklarer Ursache und periphere Ödeme dazukommen. Es gibt weder ein Einzelsymptom noch eine bestimmte Konstellation von Symptomen, die pathognomonisch für PAH wären; im Gegenteil: jedes einzelne PAH-Symptom wird weitaus häufiger durch eine Reihe anderer Erkrankungen hervorgerufen.

Ätiologie PAH entsteht durch eine proliferative Vaskulopathie der kleinen, muskulären Lungenarteriolen. Pathologisch finden sich Intimahyperplasie, Mediahypertrophie und plexiforme Läsionen. Der dadurch erhöhte periphere Widerstand in der Lungenstrombahn führt zur pulmonalarteriellen Druckerhöhung und einer konsekutiven Rechtsherzbelastung.

Ihre Vorteile auf medONLINE.at

  • Personalisierte Inhalte auf Ihr Profil zugeschnitten
  • DFP Fortbildung: e-Learnings, Literaturstudien & MM-Kurse
  • Aktuelle Fachartikel, State-of-the-Art-Beiträge, Kongressberichte, Experteninterviews

Registrieren Sie sich jetzt kostenlos & und bleiben Sie top-informiert!

Test

Ihre Vorteile auf medONLINE.at

  • Personalisierte Inhalte auf Ihr Profil zugeschnitten
  • DFP Fortbildung: e-Learnings, Literaturstudien & MM-Kurse
  • Aktuelle Fachartikel, State-of-the-Art-Beiträge, Kongressberichte, Experteninterviews

Registrieren Sie sich jetzt kostenlos & und bleiben Sie top-informiert!

LOGIN

Login

Passwort vergessen?