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DFP Literaturstudium: Primär kutane Lymphome: Klassifikation, Diagnose und Therapieoptionen

CliniCum derma

Bei primär kutanen Lymphomen (kL) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen mit definitionsgemäß initialer Präsentation in der Haut ohne Nachweis einer extrakutanen Beteiligung bei Diagnosestellung. Sie repräsentieren nach den Lymphomen des Gastrointestinaltraktes die zweitgrößte Gruppe extranodaler Non-Hodgkin-Lymphome. Ein Beitrag von OÄ Dr. Johanna Maria Latzka und Prim. Univ.-Prof. Dr. Franz Trautinger.

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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
619510
Fortbildungsanbieter
Univ.-Prof. Dr. Michael Binder, Österreichische Akademie für Dermatologische Fortbildung (OEADF)

DFP Literaturstudium: Primär kutane Lymphome: Klassifikation, Diagnose und Therapieoptionen

Bei primär kutanen Lymphomen (kL) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen mit definitionsgemäß initialer Präsentation in der Haut ohne Nachweis einer extrakutanen Beteiligung bei Diagnosestellung. Sie repräsentieren nach den Lymphomen des Gastrointestinaltraktes die zweitgrößte Gruppe extranodaler Non-Hodgkin-Lymphome. (CliniCum derma 2/18)

Bei primär kutanen Lymphomen (kL) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Non-Hodgkin-Lymphomen mit definitionsgemäß initialer Präsentation in der Haut ohne Nachweis einer extrakutanen Beteiligung bei Diagnosestellung. Sie repräsentieren nach den Lymphomen des Gastrointestinaltraktes die zweitgrößte Gruppe extranodaler Non-Hodgkin-Lymphome. Ihre jährliche Inzidenz liegt vermutlich bei 1:100.000, wobei laut Berichten aus den USA und Europa kutane T-Zell-Lymphome (CTCL) ca. 71 bis 77 Prozent und kutane B-Zell-Lymphome (CBCL) ca. 23 bis 29 Prozent aller kL ausmachen. Die Einteilung der kL erfolgt nach der WHO-Klassifikation für Non-Hodgkin-Lymphome.

In der Gruppe der CTCL sind Mycosis fungoides (MF), Sézary-Syndrom (SS) und die CD30+ lymphoproliferativen Erkrankungen (CD30+ LPE), zu denen die lymphomatoide Papulose (LyP) und das primär kutane anaplastisch großzellige Lymphom (ALCL) gehören, die wichtigsten Entitäten. Bei den CBCL wurden drei Haupttypen definiert : primär kutanes Marginalzonenlymphom (MZL), primär kutanes Keimzentrumslymphom (KZL) – beides indolente CBCL – und das primär kutane diffus großzellige B-Zell-Lymphom, Leg Type (DGBZL), welches eine aggressivere CBCL-Variante darstellt. 2007 wurde eine überarbeitete TNM-Klassifikation für MF und SS publiziert und eine eigene Version für alle anderen kL-Varianten vorgeschlagen, um ein einheitliches Staging zu ermöglichen.

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