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DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (19-21)

ärztemagazin

IDIOPATHISCHE LUNGENFIBROSE
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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
582707
Fortbildungsanbieter
Ärztekammer Steiermark
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (19-21)

Idiopathische Lungenfibrose

Definition Die idiopathische Lungenfibrose („idiopathic pulmonary fibrosis“ – IPF) ist eine chronische, progrediente, fibrosierende Erkrankung des unteren Respirationstrakts, die typischerweise Erwachsene jenseits des 40. Lebensjahrs befällt, meist im 6. oder 7. Lebensjahrzehnt, in familiären Fällen früher. Die meisten Patienten haben eine Rauchanamnese.

Klinik Die wichtigsten Symptome sind Belastungsdyspnoe und trockener Husten, die sich typischerweise langsam und graduell über Monate entwickeln. In sehr fortgeschrittenen Fällen kann sich ein Cor pulmonale und ein Rechtsherzversagen mit der entsprechenden Symptomatik manifestieren.

Ätiologie Die spezifische Ursache der IPF ist ungeklärt. Es gibt Risikofaktoren, die mit dem Auftreten von IPF assoziiert sind. Dazu gehören eine genetische Prädisposition, Rauchen, Virusinfektionen, Umweltschadstoffe und chronische Aspiration. Allerdings kann keiner dieser Risikofaktoren das ausgedehnte Remodeling und die progrediente Natur der Erkrankung erklären.

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