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DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (16-18)

ärztemagazin

ZYSTISCHE FIBROSE – SKELETTALE MANIFESTATIONEN
HEREDITÄRES ANGIOÖDEM
WILLEBRAND-JÜRGENS-SYNDROM

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DFP Punkte
2
Fortbildungs-ID
582709
Fortbildungsanbieter
Ärztekammer Steiermark
ExpertIn(nen)

DFP Literaturstudium: Sammelband Orphan Diseases 2017 (16-18)

Zystische Fibrose – skelettale Manifestationen

Definition Die zystische Fibrose (CF) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die durch Mutationen des CFTR-Gens („Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator“) entsteht und sich vor allem in der Lunge und im Gastrointestinaltrakt manifestiert. Sie betrifft jedoch auch eine Reihe anderer Organe, unter anderem das muskuloskelettale System.

Klinik Patienten mit CF haben im Knochen häufig einen reduzierten Mineralgehalt, eine erhöhte Knochenbruchrate und häufig eine Kyphoskoliose (60%). Die Reduktion der Knochendichte betrifft ca. 30% aller CF-Patienten; betrachtet man nur die Erwachsenen, so liegt diese Rate sogar bei 75%.

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