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Favismus-Immunsystem leidet unter G6PD-Mangel

Bei von der Erbkrankheit Favismus betroffenen Personen beeinträchtigt ein erheblicher oder vollständiger Mangel des Enzyms Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase (G6PD) laut Schweizer Forschenden die Zellen des Immunsystems.

Foto: Wikimedia commons
Ein G6PD-Mangel führt bei Personen mit Favismus
nach dem Genuss von Fava-Bohnen und bestimmten
Medikamenten zu Hämolyse und Anämie.

Am Forschungszentrum für das Kind des Kinderspitals Zürich tätige Wissenschaftlerinnen und Wissenschaftler gehen aufgrund ihrer im Fachmagazin Allergy and Clinical Immunology publizierten Studie an drei Brüdern, die einen schweren G6PD-Mangel aufwiesen, heraus, dass Patienten mit Favismus abhängig von der Schwere des G6PD-Mangels unterschiedlich therapiert werden sollten.

G6PD-Mangel beeinträchtigt Immunsystem

Im Zellstoffwechsel nimmt das funktionierende G6PD-Enzym eine Schlüsselrolle im Pentosephosphatweg ein. Dabei wird das Co-Enzym Nicotinamidadenindinukleotid (NADPH) gebildet, welches sicherstellt, dass in den Erythrozyten ausreichend Glutathion vorhanden ist. Bei einem G6PD-Mangel verlieren die Zellen ihren Schutz vor oxidativem Stress, was in einer Hämolyse resultiert. In den Makrophagen bilden sich zudem zur Abwehr von Bakterien- und Pilzinfektionen benötigte, reaktive Sauerstoffverbindungen.

Da die Makrophagen bei einem kompletten G6PD-Mangel durch mangelhafte Bereitstellung von NADPH keine reaktiven Sauerstoffverbindungen wie Wasserstoffperoxid bilden, kommt es den Forscherinnen und Forschern um Janine Reichenbach zufolge wie bei der septischen Granulomatose zu einer gestörten Bildung von „Neutrophil Extracellular Traps“ (NET), welche vor allem zum Einfangen und Abtöten von Bakterien und Pilzen benötigt werden.

Der schwere oder komplette G6PD-Enzymdefekt stellt laut Reichenbach neben dem geringfügigeren G6PD-Mangel, der in erster Linie Erythrozyten betrifft, auch einen Immundefekt der Makrophagen dar.

Ulrich Siler, Susana Romao, Emilio Tejera, Oleksandr Pastukhov, Elena Kuzmenko, Rocio G. Valencia, Virginia Meda Spaccamela, Bernd H. Belohradsky, Oliver Speer, Markus Schmugge, Elisabeth Kohne, Manfred Hoenig, Joachim Freihorst, Ansgar S. Schulz, Janine Reichenbach
Severe G6PD-deficiency leads to susceptibility to infection and absent NETosis
Allergy and Clinical Immunology, May 30, 2016, DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2016.04.041

Quelle: Universität Zürich

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