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Cystische Fibrose

Take-home Messages vom NACFC-Kongress

OÄ Dr. Maria Bauer, Leiterin der CF-Ambulanz, Kinderklinik Kepler Universitätsklinikum Linz, spricht in diesem Interview darüber, welche praktischen Erkenntnisse sie vom NACFC-Kongress in Denver mitnimmt.

Interviewpartner:

CF-Diabetes, steriler Infekt und Erwachsenwerden

Zirka 15 bis 20 Prozent der Jugendlichen und 40 bis 50 Prozent der Erwachsenen mit Cystischer Fibrose (CF) entwickeln einen CF-assoziierten Diabetes (CFRD). Bislang war man der Meinung, dass dieser vor allem auf Basis einer Schädigung des Pankreasgewebes und einer Insulinresistenz entsteht. Beim NACFC in Denver wurden Arbeiten vorgestellt, die darauf hinweisen, dass bei den meisten CF-Mutationen schon zum Zeitpunkt der Geburt eine intrinsische Störung der Betazelle vorliegt. Aktuelle Untersuchungen (in vivo und am Modell) zeigen zudem, dass Glukosetoleranzstörungen bei unter Zehnjährigen viel häufiger als bislang angenommen auftreten. Demnach sind auch bei scheinbar relativ milder Pankreassymptomatik bereits in den ersten Lebensmonaten schwere Entzündungen an der Betazelle mit nachfolgender Hyperglykämie zu beobachten. In der klinischen Praxis scheint daher eine genaue Abklärung des Zuckerstoffwechsels schon im Vor- und Volksschulalter ratsam zu sein, um rechtzeitig intervenieren zu können. Denn eine suffiziente Therapie des CFRD führt in der Regel auch zu einer Verbesserung der Lungenfunktion und des Ernährungszustands. Mittel der ersten Wahl ist Insulin, darüber hinaus scheinen auch CFTR-Modulatoren, insbesondere Ivacaftor, einen positiven Effekt auf die Insulinausschüttung zu haben.

Auch in anderen Sessions wurden frühe CF-bedingte Schäden thematisiert, etwa an der Lunge. Bislang ging man eher davon aus, dass der Oberflächenfilm der Bronchien, der bei CF sehr viskös ist und von den Flimmerepithelien nicht gut transportiert werden kann, schon früh im Leben mit Keimen besiedelt wird, mit entsprechenden Entzündungen. In Denver wurde am Modell gezeigt, dass der Mucus im Neugeborenen- und Säuglingsalter jedoch relativ häufig noch steril ist. Allerdings werden bestimmte Mucusstränge gebildet (MUC5AC oder MUC5B), die extrem anhaftend sind und in die vor allem Neutrophile einwandern und eine sterile Entzündung auslösen können, noch ehe eine bakterielle Besiedelung nachweisbar ist. Ein potenter Stimulus für diese neutrophile Entzündung ist Interleukin-1, die Blockade von Interleukin-1 könnte daher ein möglicher therapeutischer Ansatz sein, um frühe entzündungsbedingte Gewebeschäden zu verringern.

Erfreulich ist natürlich, dass CF-Patienten immer älter werden, in der Regel werden diese Patienten von spezialisierten pädiatrischen CF-Zentren an pulmologische Abteilungen transferiert. Die Betreuung von adoleszenten und erwachsenen CF-Patienten ist natürlich eine besondere Herausforderung, wie auch in Denver in mehreren Sessions besprochen wurde. So wurde berichtet, dass fast jede fünfte CF-Patientin im jungen Erwachsenenalter bereits an Harninkontinenz leidet, ein Leiden, das wir im klinischen Alltag daher gezielter erfragen und gegebenenfalls behandeln sollten. Auch die Menarche setzt in der Regel später ein und wir haben erfahren, dass während der Menstruationsblutung häufiger pulmonale Exazerbationen auftreten. Schließlich müssen wir betreuenden Ärztinnen und Ärzte uns auch verstärkt hinsichtlich Sexualität und Kinderwunsch bei CF informieren, um entsprechend beraten zu können.

Quelle:
NACFC-Kongress 2018, Denver 18.-20.Oktober

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