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Rare Diseases – Cystische Fibrose

Die Erkrankung ist nach wie vor unheilbar. Trotzdem können aufgrund der rein symptomatischen Therapiekonzepte der letzten zwei Jahrzehnte durchschlagende Erfolge bezüglich Lebenserwartung und Lebensqualität erreicht werden. In den letzten Jahren haben sich erstmals auch kausale Therapieansätze auf zellulärer Ebene entwickelt, diese beeinflussen den Aufbau und die Funktion des CFTR-Proteins in der Epithelzelle. (CliniCum pneumo 2/18)

Cystische Fibrose (CF) ist die häufigste Erkrankung unter den „Rare Diseases“. Mit einer Inzidenz vom 1: 3500 werden in Österreich durchschnittlich 25 Kinder pro Jahr mit CF geboren. Erfreulicherweise hat sich der Trend der letzten Jahre mit einer deutlich gesteigerten Lebenserwartung fortgesetzt (bei den nach dem Jahr 2000 geborenen Kindern mit CF wird die prognostizierte mediane Lebenserwartung mit ca. 55 Jahren berechnet1), sodass die Hälfte der in Österreich betroffenen Patienten (in Summe sind ca. 800 Patienten im CF-Register bekannt2) bereits im Erwachsenenalter ist und die CF-Ambulanzen der pneumologischen Abteilungen seit Jahren die Betreuung der erwachsenen Patienten von den Kinderkliniken übernommen haben. Dennoch ist die Erkrankung nach wie vor unheilbar, und ein hoher Therapieaufwand ist erforderlich, um das Ziel einer normalen Gewichtsentwicklung und einer altersentsprechenden Lungenfunktion zu erreichen und auch so lange wie möglich zu halten.

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