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Heidelberger Rare Diseases Kongress, Teil 2

Ganz im Zeichen von „Interdisziplinarität und Interaktion“ stand das diesjährige Heidelberger Symposium „Rare Diseases in der Pneumologie“. Teil 2 unserer redaktionellen Kongress-Zusammenschau. (CliniCum pneumo 4/18)   

Pulmonale veno-okklusive Erkrankung (PVOD) – von der PAH abzugrenzen

Die PVOD ist eine Erkrankung der Lungengefäße mit einem Remodeling der Pulmonalvenen und einer segmentalen Stauung. Wesentliche Symptome sind Belastungsdyspnoe und Husten, so Univ.-Prof. Dr. Horst Olschewski, Abteilung für Pulmonologie, Universitätsklinik für Innere Medizin 3, Graz. In der aktuellen, 2013 erarbeiteten Klassifikation1 ist die PVOD allerdings noch ein Anhängsel der pulmonalen arteriellen Hypertonie (PAH) als Reminiszenz an die ursprüngliche Klassifikation aus dem Jahr 1998.

Abgrenzung. Abgegrenzt werden kann die PVOD von einer Herzinsuffizienz mit pulmonaler Hyperonie jedoch durch nachgeschaltete, deutlich stärkere venöse Remodelingvorgänge bei PVOD2, korreliert mit dem pulmonalen Druckgradienten und ausgehend von Linksherzversagen mit erhöhtem pulmonalem Druck. Dies bewirkt ein Remodeling der Pulmonalvenen, das nach Durchstauung auch   zum Remodeling der Pulmonalarterien als Sekundärphänomen und damit in Summe zur pulmonalen Hypertonie führt. Dieses Phänomen ist bei PVOD sehr viel ausgeprägter als bei der Linksherzinsuffizienz, so Olschewski.

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