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Update Mastozytose

An das Vorliegen einer Mastozytose sollte nicht nur bei typischen Hautveränderungen – dem Darier-Zeichen –, sondern auch bei Osteopenie, Gewichtsverlust, Splenomegalie oder Fatigue gedacht werden. 

Typische makulopapulöse Hautveränderungen bei Erwachsenem mit kutaner Mastozytose (Urticaria pigmentosa)
Typische makulopapulöse Hautveränderungen bei Erwachsenem mit kutaner Mastozytose (Urticaria pigmentosa)

„Die Mastozytose ist eine seltene Erkankung, lediglich zwei hochwertige Studien liefern epidemiologische Zahlen“, leitete Prof. Dr. Frank Siebenhaar, Allergie-Zentrum, Universitätsklinikum Charité Berlin, seinen Vortrag anlässlich des diesjährigen EAACI-Kongresses in Wien ein. „Eine niederländische Untersuchung benennt die Prävalenz mit 1,3:10.000, Daten aus Dänemark kommen auf 0,96:10:000.“ Die Erkrankung ist durch eine Vermehrung von Mastzellen in Geweben, insbesondere in der Haut und im Knochenmark, seltener aber auch in anderen Organen gekennzeichnet. Die Mastozytose ist klinisch und morphologisch sehr heterogen. Es gibt systemische und lokalisierte Verlaufsformen, daneben kommen auch Formen mit einem malignen, progredienten Verlauf wie die Mastzellleukämie oder das Mastzellsarkom vor.

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