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Defekte Flimmerhärchen

Eine primäre Ziliendyskinesie ist eine wichtige Differenzialdiagnose bei chronischen Beschwerden der oberen und unteren Atemwege. Der Weg zur Diagnose ist komplex, allerdings ist heute bereits in vielen Fällen eine Diagnosesicherung möglich. 

Genetik und Lokalisation

Bild 1: Videomikroskopie: Das Vorhandensein von Zellgruppen erlaubt die direkte Beobachtung des gerichteten Transports von Partikeln, z.B. Erythrozyten (Pfeil). 300–400 Bilder/sec ermöglichen in der Zeitlupe eine gute Beurteilung des Schlagablaufs.  Bild 2: Elektronenmikroskopische Aufnahme der Axonemstruktur (Querschnitt). Die typische regelmäßige Mikrotubulistruktur (9x2+2), Radiärspeichen sowie innere (roter Pfeil) und äußere (grüner Pfeil) Dyneinarme sind wichtige Komponenten für die Funktion der Flimmerepithelzelle.  Bild 3: Sagittaler CT-Schnitt einer 28-jährigen Patientin mit primärer ziliärer Dyskinesie und typischer Manifestation von Bronchiektasien in den unteren Lungenabschnitten (mit zusätzlicher Panbronchiolitis).
Bild 1: Videomikroskopie: Das Vorhandensein von Zellgruppen erlaubt die direkte Beobachtung des gerichteten Transports von Partikeln, z.B. Erythrozyten (Pfeil). 300–400 Bilder/sec ermöglichen in der Zeitlupe eine gute Beurteilung des Schlagablaufs.
Bild 2: Elektronenmikroskopische Aufnahme der Axonemstruktur (Querschnitt). Die typische regelmäßige Mikrotubulistruktur (9x2+2), Radiärspeichen sowie innere (roter Pfeil) und äußere (grüner Pfeil) Dyneinarme sind wichtige Komponenten für die Funktion der Flimmerepithelzelle.
Bild 3: Sagittaler CT-Schnitt einer 28-jährigen Patientin mit primärer ziliärer Dyskinesie und typischer Manifestation von Bronchiektasien in den unteren Lungenabschnitten (mit zusätzlicher Panbronchiolitis).

Die PCD ist eine autosomal rezessiv vererbte Erkrankung mit einer Häufigkeit in Europa von etwa 1:15.000 bis 1:20.000. Eine österreichische Studie hat eine Häufigkeit von 1:49.000 ergeben.1 Ein Unterdiagnostizieren von insbesondere leichteren PCD-Fällen ist daher anzunehmen. Bei dieser Erkrankung sind die Zilien des oberen und unteren respiratorischen Epithels in ihrer Struktur und/oder Beweglichkeit gestört, was eine mangelhafte mukoziliare Clearance mit chronischer Entzündung zur Folge hat. Diese manifestiert sich in den Nasennebenhöhlen, im Mittelohr und in der Lunge.

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