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Update zur Gliom-Klassifikation

„Molekulare Pathologie ergänzt den Neuropathologen“: So könnte eine Kurzzusammenfassung der überarbeiteten vierten Ausgabe der WHO-Klassifikation der Tumore des zentralen Nervensystems lauten. Für die Praxis bringt das erhebliche Änderungen mit sich. (CliniCum neuropsy 2/18)

Bis vor Kurzem wurden Hirntumore einzig anhand histomorphologischer Kriterien klassifiziert. Ausschlaggebend für die Zuordnung im Gradierungsschema Grad I–IV waren in der WHO-Klassifikation aus dem Jahre 2007 die zelluläre Herkunft des Tumors (Astrozyten → Astrozytom, Oligodendrozyten → Oligodendrozytom) und der Grad der Anaplasie (nukleäre Atypien, Mitoserate, Nekrosen, vaskuläre Proliferationen). Die vier WHO-Grade sollten ermöglichen, die Prognose abzuschätzen und dem Patienten die richtige Therapie zukommen zu lassen. In der Praxis funktionierte das allerdings nicht immer : Es zeigte sich, dass Patienten mit Tumoren des gleichen WHO-Grades zum Teil deutlich unterschiedliche Überlebensraten hatten, es also neben den histomorphologischen Merkmalen viele andere Einflussfaktoren geben musste. Aus diesem Grund wurde Mitte 2016 ein Update der 2007er-Klassifikation veröffentlicht, das immer noch auf dem neuropathologischen Befund beruht, zusätzlich aber noch weitere Informationen für die Beurteilung heranzieht. „In der neuen WHO-Klassifikation werden unter anderem auch genetische Mutationen, epigenetische Veränderungen, das Alter des Patienten und die Lokalisation des Tumors erfasst“, berichtet Dr. Martha Nowosielski, Universitätsklinik für Neurologie, Medizinische Universität Innsbruck.

Entfernte und neue Entitäten

Die Überarbeitung der bisherigen Klassifikation hatte zur Folge, dass einige bisherige Diagnosen im neuen Diagnoseschema nicht mehr vorkommen. So ist etwa die Gliomatosis cerebri, 2007 noch als WHO-Grad-IIITumor über drei Lappen definiert, nun keine eigene Tumorentität mehr. Der Begriff kann jedoch noch für die radiologische Beschreibung eines speziellen Wachstumsmusters verwendet werden. Verschwunden ist aus dem neuen Regelwerk auch der PNET, ein primitiver Tumor neuroektodermaler Herkunft, der im Rahmen der Differenzierung in verschiedene Subtypen mit unterschiedlicher Demografie und Prognose in anderen Tumorgruppen aufgegangen ist. Auf der anderen Seite gibt es in der neuen Gliom-Klassifikation durch die molekularen Zusatzinformationen aber auch eine Vielzahl von neuen Entitäten. Ein Beispiel dafür ist das diffuse Gliom der Mittellinie H3K27M: In 60 bis 80 Prozent der Fälle haben die vorwiegend bei Kindern auftretenden Gliome mittelliniennaher Strukturen (z.B. Thalamus, Brücke) eine K27Mutation am Gen für das Histon H3. Diese Punktmutation ist ein Hinweis auf einen hoch aggressiven Tumor.

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