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Primär biliäre Cholangitis: Erkennen, Diagnose, Therapie

Name(n)/Abkürzung
Primär biliäre Cholangitis (PBC), primary biliary cholangitis (engl.), früher: primär biliäre Zirrhose

Übersicht/Typologie/Klinische & genetische Besonderheiten

Die PBC ist eine chronische nichteitrige, granulomatöse Entzündung der Gallenwege, die eine Prävalenz zwischen 2 und 40 pro 100.000 Einwohner hat und bevorzugt im 5. Lebensjahrzehnt auftritt. Etwa 90 Prozent der Patienten sind weiblich. Endstadium der Erkrankung mit klinisch sehr unterschiedlichem Verlauf, bei der autoreaktive T–Zellen zu einer Destruktion der intrahepatischen Gallengänge führen, ist eine Leberzirrhose. Da Raucher und Patienten mit häufigen Harnwegsinfektionen häufiger an einer PBC erkranken, geht man davon aus, dass es in der Pathogenese der PBC zu komplexen Interaktionen zwischen genetischen und Umweltfaktoren kommt. Erstgradige Verwandte von Patienten mit einer PBC haben ebenfalls ein erhöhtes Risiko zu erkranken. Die Inzidenz der PBC ist im Steigen begriffen, außerdem gibt es lokale Häufungen unklarer Ursache.

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