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Hämophilie A und B

Neben dem Von-Willebrand-Syndrom zählen Hämophilie A und B zu den häufigsten angeborenen Koagulopathien. Die Therapieoptionen bei Hämophilie bestehen grundsätzlich in der Prophylaxe und adäquaten Behandlung von Blutungen, in der Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors sowie in kurzfristigen Maßnahmen zur Unterstützung der Blutgerinnung.

Foto: iStock/Ralwel

Die Hämophilie ist eine Koagulopathie, die auf einen Mangel bzw. funktionelle Defizienz von Faktor VIII (Hämophilie A) oder von Faktor IX (Hämophilie B) zurückzuführen ist. Die mit rund 80 Prozent deutlich häufigere Hämophilie A tritt mit einer Inzidenz von 1:10.000 auf, die Hämophilie B mit 1:30.000 in der Bevölkerung.

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