DFP Literaturstudium: Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphome und anaplastisch-großzellige Lymphome

DFP Literaturstudium: Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphome und anaplastisch-großzellige Lymphome

Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (AITL) und das anaplastisch-großzellige Lymphom (ALCL) sind zwei Subgruppen des aggressiven neoplastischen peripheren T-Zell-Lymphoms (PTCL). In der neuesten WHO-Klassifikation 2017 finden sich für das AITL und ALCL genauere molekulare Charakterisierungen und bessere Möglichkeiten zur Prognosestellung. Die Standardtherapie wird trotz vielversprechenden wissenschaftlichen Fortschritts in der jüngsten Vergangenheit nach wie vor mit CH(E)OP empfohlen. Durch Kombination des Immunkonjugats Brentuximab Vedotin mit CHP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Prednisolon) konnte erstmals ein ausschlaggebender Effekt auf progressionsfreies (PFS) und Gesamtüberleben (OS) bei CD30+ PTCL, v.a. bei ALCL gezeigt werden. Beim AITL werden gegenwärtig neue Therapieansätze z.B. mit der hypomethylierenden Substanz 5-Azacytidin geprüft. (CC onko 11/2020)

PTCL stellen eine sehr heterogene Gruppe lymphatischer Tumoren der T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome dar.¹ In Europa kommen als häufigste Subgruppen der PTCL das PTCL ohne weitere Spezifizierung (PTCL, NOS), das AITL und das ALCL vor. AITL und ALCL konnten in jüngster Zeit vielversprechende Fortschritte in Diagnose und Therapie erfahren.