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Gerinnungsstörungen: Wenn das Blut fließt

Foto: iStock/RooIvan

Für die häufigste vererbte Blutgerinnungsstörung, das von-Willebrand-Syndrom, stehen effiziente therapeutische und prophylaktische Maßnahmen zur Verfügung.

Das von-Willebrand-(Jürgens)- Syndrom (vWS) stellt die häufigste hereditäre Blutgerinnungsstörung dar. Davon betroffen sind etwa 0,3 bis ein Prozent der Bevölkerung – allerdings zeigt die Erkrankung bei rund 70 Prozent eine milde Verlaufsform.

Funktion

Im Unterschied zu anderen Gerinnungsfaktoren, die zumeist in der Leber gebildet werden, findet die Synthese des von-Willebrand-Faktors (vWF) in den Endothelzellen und Megakaryozyten statt. Der vWF liegt in Form langer polymerer Eiweißstrukturen, den Multimeren, vor und bildet im engen Zusammenspiel mit dem Faktor VIII das Faktor-VIII/vWFSystem. VWF wird in hochmolekularer Form synthetisiert, gespeichert und freigesetzt. Im Plasma erfolgt durch das Enzym ADAMTS13 eine Aufspaltung in kleinere Fragmente, sodass das physiologische vWF-Multimerenmuster entsteht. Im Rahmen der Blutgerinnung ermöglicht der vWF zum einen die Adhäsion der Thrombozyten an einem verletzten Endothel, zum anderen die Thrombozytenaggregation. vWF stellt auch ein Transportprotein sowie einen Schutzfaktor für den Faktor VIII dar. Unterschreitet der vWF eine bestimmte Quantität bzw. liegt eine Funktionsstörung vor, führt dies zu einer Verminderung des Faktor-VIIISpiegels.

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