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Merkelzellkarzinom und Angiosarkom

MerkelzellkarzinomDie Gesamtzahl aller seltenen Hauttumore zusammengenommen macht insgesamt etwa ein Prozent aller bösartigen Hauttumoren aus. Aufgrund der teilweise sehr geringen Einzelinzidenzen existieren für die meisten der derzeit bekannten seltenen Tumore weder standardisierte Therapieempfehlungen noch Leitlinien für Diagnostik oder Nachsorge. Bessere epidemiologische Daten sowie ein erhöhtes Bewusstsein unter Betroffenen und der betreuenden Kollegenschaft (vor allem im niedergelassenen Bereich) ist notwendig, um die medizinische Versorgung Betroffener zu verbessern.

Die Haut ist ein sehr komplexes Organ. So verwundert es auch nicht, dass eine Vielzahl maligner Tumoren in der Haut entstehen kann. Drei Tumorarten (das kutane Melanom sowie Plattenepithelkarzinome und Basaliome der Haut) machen zusammen 98% aller malignen Hauttumoren aus. Ein weiteres Prozent entfällt auf die Gruppe der kutanen Lymphome. Das letzte Prozent umfasst alle anderen bösartigen Hauttumoren, unter denen sich hochaggressive, aber auch relativ indolente Erkrankungen finden. Um der komplexen Anatomie der Haut Rechnung zu tragen, hat sich eine Einteilung nach der Herkunft dieser Tumore durchgesetzt, die jedoch auch heute noch nicht als definitiv bezeichnet werden kann.
Aufgrund fehlender Daten um Inzidenz und Progression zahlreicher dieser Tumore, wird bis heute der Versuch unternommen, auch die Prognose und Therapiemaßnahmen anhand der feingeweblichen Herkunft herzuleiten, dies hat sich jedoch nur in Einzelfällen bewährt (siehe Tabelle rechts). Beispielhaft soll an zwei seltenen aber hochaggressiven Tumorentitäten der derzeitige Stand unseres Wissens beleuchtet werden. Zusätzlich sollen aber auch Ausblicke auf die aktuelle Forschung gegeben werden.

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