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Kutane Lymphome

Sézary-SyndromDie kutanen Lymphome gehören zur Gruppe der extranodalen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Primär kutane Lymphome entstehen definitionsgemäß in der Haut, sind zum Zeitpunkt der Diagnose auf die Haut beschränkt und bleiben oft über einen längeren Zeitraum lokal begrenzt. Sie sind von den sekundären Hautinfiltrationen bei primär nodalen Lymphomen abzugrenzen. Primär kutane Lymphome sind nach den Lymphomen des Gastrointestinaltraktes die zweithäufigsten NHL. Ihre Inzidenz beträgt etwa eine Neuerkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Primäre kutane Lymphome umfassen ein breites, klinisch und histologisch heterogenes Spektrum lymphoproliferativer Erkrankungen, wobei ca.

  • 73% den kutanen T-Zell-Lymphomen,
  • 22% den kutanen B-Zell-Lymphomen und
  • <10% weiteren seltenen Formen zugeordnet werden können.

Basierend auf klinischen, histologischen, immunhistologischen, molekularbiologischen und prognostischen Kriterien wurde im Jahr 2005 die WHO-EORTC-Klassifikation für primär kutane Lymphome veröffentlicht. Eine geringfügige Modifikation dieser Einteilung wurde 2008 als WHO-Klassifikation publiziert (siehe Tabelle rechts). Etwa 95% aller primär kutanen Lymphome lassen sich anhand dieser Klassifikation erfassen.

Diagnostik und Staging

Bei klinischem Verdacht auf ein primär kutanes Lymphom sind neben der Klinik histologische, immunhistologische und molekularbiologische Untersuchungen indiziert. Laboruntersuchungen und bildgebende Diagnostik sind weitere diagnostische Schritte und Voraussetzung für die korrekte Diagnosestellung, Staging und eine adäquate Therapie.
Zur Stadieneinteilung der kutanen T-Zell-Lymphome wird die TNM-Klassifikation der EORTC und der International Society of Cutaneous Lymphoma (ISCL) verwendet. Diese wurde im Jahr 2007 grundlegend revidiert und berücksichtigt verschiedene Stadien des Haut-, Lymphknoten- und Blutbefalls sowie den Befall viszeraler Organe. Für alle anderen kutanen Lymphome wurde ebenfalls 2007 erstmalig eine TNM-Klassifikation vorgelegt, welche jedoch im Gegensatz zur TNM-Klassifikation für die kutanen T-Zell-Lymphome keine prognostische Bedeutung hat und lediglich die anatomische Ausbreitung widerspiegelt.

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