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Gerinnungsstörungen I: Alles im Fluss

BlutStörungen der Hämostase – ein Zusammenspiel aus Gefäßsystem, Thrombozyten und plasmatischem Gerinnungssystem – können zur Blutungsneigung (Hämophilie) oder zur Thromboseneigung (Thrombophilie) führen. Die Grundlagen hämorrhagischer Diathesen sowie wichtige Krankheitsbilder im Überblick.

Der Begriff „hämorrhagische Diathese“ bezeichnet eine Blutungsneigung bzw. das Auftreten spontaner, schwer stillbarer Blutungen. Pathophysiologisch werden die Blutungen nach ihren zugrundeliegenden Ursachen eingeteilt: Thrombopenie (erniedrigte Thrombozytenzahl), Thrombopathie (eingeschränkte Thrombozytenfunktion), plasmatische Gerinnungsstörungen und Vasopathien. Pathogenetisch sind weiters noch erworbene von angeborenen Koagulopathien zu unterscheiden.

Anamnese und Blutungsart

Basis für die Diagnose einer hämorrhagischen Diathese ist die standardisierte Gerinnungs-(Blutungs-)anamnese (inklusive Medikamentencheck) sowie die dann spezifisch zugewiesene Laboruntersuchung.
Klinisch präsentieren sich hämorrhagische Diathesen unterschiedlich, u.a. als Hämatomneigung (eher plasmatische Ursache), petechiale Blutungen (eher thrombozytär bedingt), verstärkte Nachblutung nach kleineren oder größeren Verletzungen und/oder Operationen, verstärkte Menstruationsblutung sowie Wundheilungsstörungen oder Blutungen im Intervall (Hinweis auf Faktor-XIII-Mangel).
Nicht nur schwere Blutungskomplikationen, sondern jede auch nur diskrete Blutungsneigung muss ernst genom men und abgeklärt werden (Kumulationsgefahr einiger kleinerer Mängel). Wesentliche Rolle spielt dabei die Erhebung der Eigen- und Familienanamnese, um Aufschlüsse über eventuell vorliegende hereditäre Gerinnungsstörungen zu erhalten.
Zu erfragen sind bisherige Blutungskomplikationen in Häufigkeit und Lokalisation, Anzahl transfusionspflichtiger Blutungen, Erstmanifestationsalter bei Blutungskomplikationen und Blutungstyp. „Konkret gefragt werden sollte nach Nasenbluten, nach Hämatomen, die noch an Größe zunehmen, und nach Blutungen im Anschluss an OPs, bei denen eine solche üblicherweise nicht auftritt – z.B. nach einer Cholezystektomie oder einer Leistenhernie- OP“, so OA Dr. Peter Perger, Leiter der Blutbank, Abteilung für Anästhesie und Intensivmedizin, Krankenhaus Hietzing, Wien.
Oft sind die Angaben der Betroffenen aber unzuverlässig, da eine diskret erhöhte Blutungsneigung bei längerem Bestehen häufig als normal empfunden wird. Folge davon kann die Entwicklung einer chronischen Anämie sein; oder aber die Blutungsneigung führt auch schon bei kleinen operativen Eingriffen zu Komplikationen.

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