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Erstmals Hoffnung bei idiopathischer Lungenfibrose

Die Prognose der idiopathischen Lungenfibrose ist nach wie vor sehr ungünstig. Die zum Glück relativ seltene Lungenerkrankung verläuft progredient und tödlich. Allerdings gibt es nun erstmals therapeutische Optionen, mit denen sich eine Verbesserung der Lebensqualität sowie eine signifikante Lebensverlängerung erreichen lassen. Eine, die Fibrosierung der Lunge beeinflussende, Substanz ist bereits zugelassen, für eine zweite wird die EMA-Zulassung in Kürze erwartet.

Dr. Toby Maher vom National Heart and Lung Institute am Imperial College in London ist einer der führenden IPF-Experten Europas und gegenwärtig im United Kingdom für den Aufbau eines Netzwerks zur Diagnose und Betreuung von IPF-Patienten verantwortlich. Wir sprachen mit dem Pulmologen über die steigende Inzidenz der Erkrankung und die Auswirkungen der neuen Therapien.

Steigende Inzidenz aus unbekannten Gründen

Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine chronische, progredient verlaufende Lungenerkrankung, die in der Regel zum Tode führt. Die Ursachen sind unbekannt, man kennt jedoch eine Reihe von Risikofaktoren wie insbesondere das Rauchen und Feinstaubexposition (vor allem beruflicher Art, wie etwa im Bergbau). Auch verschiedene chronische Infektionen sowie ein gastrointestinaler Reflux (GERD) können das Risiko erhöhen. Eine genetische Disposition spielt ebenfalls eine Rolle (1).
Ätiologie und Pathogenese der IPF sind bislang nicht vollständig geklärt, man weiß jedoch, dass es infolge von Entzündung und Fibrosierung zu einer Vernarbung des Lungenparenchyms kommt, die in weiterer Folge zu einem progedienten Verlust an Lungenfunktion und damit zu abnehmender Sauerstoffversorgung – die schließlich auch in Ruhe nicht mehr gewährleistet ist – führt. Die Aktvierung von Wachstumsfaktoren ist in diesem Prozess von Bedeutung (2). Die Prävalenz wird in der Literatur mit 2 bis 29 Patienten pro 100.000 Personen angegeben. Dr. Toby Maher vom National Heart and Lung Institute am Imperial College in London, einer der führenden IPF-Experten Europas, spricht von 16 bis 22 Fällen auf 100,000 Personen, woraus sich europaweit 80,000-110,000 Patienten mit IPF ergeben. Leider fällt, so Dr. Maher, in den letzten Jahren eine steigende Erkrankungshäufigkeit auf. Daten aus dem UK zeigen eine Zunahme der IPF Diagnosen um 35% allein für die Jahre 2000 bis 2008 (3). Obwohl die IPF seitens ihrer Inzidenz noch immer unter die Orphan Diseases fällt, rutscht sie in der Mortalitätsstatistik ein gehöriges Stück nach vorne, da IPF-Erkrankungen praktisch ausnahmslos zum Tode führen. In Großbritannien fordert die IPF etwa so viele Todesopfer wie das Ovarialkarzinom oder die Leukämien.

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