19. Okt. 2020Multisystematrophie

Neue Biomarker für Diagnostik und Verlaufskontrolle

Die klinische Diagnose Multisystematrophie (MSA) musste bisher praktisch ohne Hilfsmittel auskommen und basierte hauptsächlich auf der Anamnese und der sorgfältigen neurologischen Untersuchung. Die Diagnose wurde gestellt, wenn die Konsensuskriterien erfüllt wurden. Neuerdings wird bei der Differenzierung zwischen MSA und anderen Erkrankungen auch auf Biomarker und Bildgebung gesetzt.

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Markierung mit gezeichneter Linie
ANHANG-DETAILS iStock-454998631_baianliang

Die MSA ist ein atypisches Parkinson-Syndrom, dessen natürlicher Verlauf durch verschiedene Phasen gekennzeichnet ist: Die Erkrankung beginnt mit einer prämotorischen Phase, in der die Patienten unter urogenitalen Störungen, orthostatischer Hypotonie und REM-Schlaf-Störungen leiden. Dann treten die klassischen motorischen Symptome auf wie eine zerebelläre Ataxie oder Parkinson-Symptomatik. In fortgeschrittenen Stadien ist der Patient aufgrund der zunehmenden Gehstörung auf einen Rollator oder Gehhilfen angewiesen. Zunehmende Behinderung, Immobilisierung und Dysphagie führen schließlich zu Komplikationen, an denen der Patient im Schnitt neun bis zehn Jahre nach Beginn der Erkrankung verstirbt.

Charakteristisch für die MSA sind α-Synuklein-Aggregationen in der Oligodendroglia und in Neuronen, die zu einer neurodegenerativen Erkrankung multipler Strukturen führen. In den Konsensuskriterien kommt der wesentliche Unterschied zum Morbus Parkinson zum Ausdruck: Eine (wahrscheinliche) MSA liegt dann vor, wenn neben dem Parkinson-Syndrom auch eine  zerebelläre Ataxie und ein autonomes Versagen vorhanden sind. Wenn die Parkinson-Symptomatik vorherrscht, spricht vom Subtyp MSA-P, dominiert die zerebelläre Ataxie, von MSA-C.

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